變性血紅素血症 小檔案
正常血紅素為二價鐵離子，如果被氧化成三價鐵離子，就會失去攜帶氧氣的功能，形成「變性血紅素血症」。其發病原因，可以概分為先天性及後天性或中毒性兩大類。
變性血紅素血症在臨床上屬於並非罕見，卻可能致命的急症；變性血紅素血症的臨床症狀表現，與變性血紅素的百分比相關，一般而言，變性血紅素為5～10％時，皮膚可能發紺；一旦到達20～45％以上，就會出現不安、呼吸困難、虛弱無力、頭暈、頭痛、嗜睡、暈眩、心搏過速及神志漸不清等症狀；如果大於70％以上，不立即治療就會死亡。
（北榮毒物科主治醫師楊振昌口述、記者魏怡嘉整理）
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正常血紅素為二價鐵離子，若被氧化成三價鐵離子，就會失去攜帶氧氣的功能，而形成變性血紅素血症，變性血紅素血症是臨床並非罕見，且可能致命之臨床急症，臨床症狀與變性血紅素百分比有相關性，一般而言，5-10%時皮膚可能發紺，不適之主訴多在20-45% 以上，如不安、呼吸困難、虛弱無力、頭暈、頭痛、嗜睡、暈眩(syncope)、心搏過速、神智漸不清等症狀，變性血紅素大於70% 以上若不立即治療則會死亡。 變性血紅素血症依不同的發病原因概分為二大類，先天性變性血紅素血症(congenital methemoglobinemia)及後天性或中毒性變性血紅素血症(acquired or toxic methemoglobinemia)。 臨床上常見之致命者多為後天性血紅素血症，臨床醫護人員應熟悉此病症，以免遲延診斷造成憾事。 一般而言，攜帶氧氣之血紅素在釋放氧氣時，同時可能失去電子，形成變性血紅素，但因細胞內具有兩種還原酵素，NADH-細胞色素b5還原酵素(NADH-cytochrome b5 reductase)，而使得人體內之變性血紅素，在正常情況下維持在1%以下，但約需數小時至十數小時，若有意外中毒時，緩不濟急，無法使用此途徑還原變性血紅素血症，而需NADPH變性血紅素還原酵素(NADPH-dependant methemoglobin reductase)，這雖也是正常人身體內之另一主要且較快速的生理途徑，但需同時加入外來的電子接受者，如甲烯藍、維生素C、riboflavin等，才可使電子快速由NADPH轉移至血紅素內，進而減少變性血紅素，達到治療變性血紅素血症之效果。變性血紅素大於10 %，血液會呈現巧克力棕色(chocolate-brown)，但最具診斷價值之檢驗是變性血紅素之濃度，分數氧氣飽和度(fractional oxygen saturation)降低與氧化劑接觸史。 變性血紅素血症的治療以變性血紅素濃度為基準，若變性血紅素濃度在50%以上者，立即以甲烯藍治療，否則恐有性命之憂。 （臨床醫學 2006; 57: 105-11） |
「變性血紅素血症」臨床治療與預後相關注意事項
1.變性血紅素血症(methemoglobinemia)係因正常血紅素中二價鐵被氧化成三價鐵離子，失去攜氧的功能，造成發紺及缺氧現象。嚴重程度通常以變性血紅素佔所有血紅素之比值表示，如變性血紅素超過50%以上則有生命危險。
2.變性血紅素血症之原因可概分為先天性及後天性兩大類。先天性變性血紅素血症十分罕見，臨床上常見者多為後天性變性血紅素血症，如因接觸具氧化能力的藥物 (如磺胺藥、局部麻醉劑…) 或化學物質 (如苯胺《aniline》、亞硝酸鹽、硝酸鹽、硝基苯《nitrobenzene》…)等氧化物後所致。
3.變性血紅素血症的臨床症狀與其血中值有相關性。正常參考值為 0.5-1.5%。變性血紅素含量超過 3-5% 以上者，稱為變性血紅素血症。
一般而言，變性血紅素比值0-3%時為正常；3-15%無症狀，但皮膚呈藍灰色；15-20% 皮膚發紺，無症狀或輕度不適。
20-50%則有不安、呼吸困難、虛弱無力、頭暈、頭痛、嗜睡、暈眩、心搏過速等症狀；50-70% 神智不清、昏迷、抽搐、心率不整；大於70% 以上若不立即治療則會死亡。
高危險群包括老年人或嬰兒、貧血、慢性阻塞性肺病、冠狀動脈疾病、蠶豆症、先天性變性血紅素酵素缺乏症、血色素M疾病等，這些人接觸氧化物而發生變性血紅素血症時的危險性較高。
4.因血中變性血紅素值對確定診斷及判斷嚴重度極有幫助；且接觸氧化物後發生變性血紅素的速度，可能因不同之代謝或吸收等多項因素而有所差異，因此在住院期間，醫師可能會每隔一段時間安排抽血檢驗，還請您或其他家屬務必配合。
5.對於變性血紅素血症的治療，視病情及病人體質而決定：輕度變性血紅素血症時，並不需要解毒劑治療；所需處置為停止有毒物質之暴露、移除致病物質及症狀治療。
中重度變性血紅素血症則需積極治療，包括支持性療法(維持呼吸道暢通，靜脈輸液及維持循環功能)、去除污染(清洗皮膚污染源，胃排空及使用活性碳) 及特殊解毒劑。部份造成變性血紅素的毒物，也可能產生溶血性貧血；若發生此情形時，醫師會另外給予輸血、輸液等其它治療。
6.變性血紅素血症的特殊解毒劑為甲烯藍溶液靜脈滴注，必要時可重覆給予。甲烯藍副作用極少，對於一般的變性血紅素血症，具有極佳治療效果。
甲烯藍會使尿及其它體液變藍綠色，此為暫時性現象，不須擔心。其較嚴重的副作用為溶血、大劑量反而加重變性血紅素血症。使用甲烯藍的禁忌為對甲烯藍過敏、重度葡萄糖六磷酸鹽酵素缺乏症 (G6PD, 俗稱蠶豆症)、重度腎功能障礙、氰化物中毒等。
由於甲烯藍對於重度蠶豆症病患的危險性大，因此如果病患有此病史，醫師會慎重衡量其利弊，再決定是否仍然要小心使用甲烯藍或改用輸血、換血、高壓氧等其它方式治療。
7.變性血紅症的預後方面，重症者可能死亡，多數病患若未發生併發症則預後一般良好。
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