心室中隔缺損 大多原因不明
文／金仁福
「醫師，我們夫妻家族都沒有人有先天性心臟病，為什麼生下的小孩竟然有先天性心臟病？」喜獲新生兒的喜悅因醫師的診斷，從雲霄跌落谷底，病童家長的擔心焦慮，不言可喻。
先天性心臟病不是遺傳性疾病，大多原因不明。發生率大約佔所有活產兒的千分之6至千分之8，其中最常見的是「心室中隔缺損」，即在左右心室中隔有缺口，使左右心室間血液有交流稱之。
「心室中隔缺損」臨床表現決定於左右心室血液分流的大小，如果「心室中隔缺損」洞很大，因新生兒肺動脈壓出生後慢慢下降，剛出生時，聽不到心雜音，往往已從嬰兒室出院回家了，大約一、兩週後，才慢慢出現心雜音，所以家長可別怪嬰兒室的醫師在醫院時，沒有診斷出來。
「心室中隔缺損」使得左心室的血液經過缺損洞口流入右心室，流經肺動脈至肺部，造成肺部血液量增加、肺微血管壓力升高，導致肺水腫，臨床表現就是呼吸喘。
另一方面左心室流入主動脈的血液量減少，心臟打出去的血量減少，引起交感神經興奮，使得心跳加快及周邊血管收縮。臨床表現為冒冷汗、皮膚蒼白的症狀。
心室中隔缺損洞愈大，心臟衰竭的症狀愈早出現，除了心跳快、呼吸喘，甚至出現肋骨下凹陷，病嬰餵奶會吃吃停停，吃一下，喘口氣休息一下。
一般而言，出生後6個月內，心臟衰竭的發生率最高，之後由於肺動脈血管阻力下降，病情趨於穩定。
有些「心室中隔缺損」病人不用開刀，按照缺損位置分為四型，其中第四型（肌肉型）自行癒合機率最高，其次為第二型（膜型）靠近三尖瓣的纖維組織可能會長過去蓋住洞口而自行癒合。但是如果肺動脈長期在高壓衝擊下，血管阻力超過體循環阻力時，反而右心室的缺氧血液會經過缺損洞口流入左心室，臨床表現發紺的現象稱為「Eisenmenger症候群」，此時肺動脈的病變即使開刀也無法回復，所以該開刀也不可延誤。
現今醫學進步，手術時機是看需不需要手術，不看年齡或體重。嬰兒期的治療主要是控制心臟衰竭，限制液體攝取大約每天每公斤100cc至120cc，症狀嚴重的患者會使用利尿劑、毛地黃等心臟藥物，內科治療無效，才考慮外科手術矯治。
（作者為高雄市金仁福診所心臟專科醫師）
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