動靜脈畸形(Arteriovenous malformation AVM

 

一般在急診處如發生年輕人突然發生劇烈頭痛噁吐,接著馬上出現神經能障礙:或手腳無力或語言障礙或癲癇發作。他們都是醫院急診處之常客‧

一、定義與病因:

一種先天性的血管畸形(二十歲以下居多)動脈靜脈間無微血管存在, 動脈血直接流到靜脈(靜脈壓大使血管易破裂出血)畸形會隨時間直而變大(癲癇症狀變多) ;導致腦動脈瘤的病因有先天性血管異常動脈硬化高血壓
二、疾病之症狀:

1. 出血:年輕人出血性腦中風最主要的原因,因為靜脈端承受不了壓力而破裂,導致嚴重的腦出血嚴重時可以致命。

2. 頭痛有如頭部被棒子重擊一般、頸部僵硬、噁心、嘔吐,因血流異常、血管畸形導致出現血流漩渦而發生頭痛。多半是發生在較大的AVM。

3. 神經機能障礙 :盜血症候群慢性進行性半身無力,因為血流改道,導致 AVM周圍之神經組織缺氧而發生機能失常。通常是進行性的,也就是會逐漸惡化與加重。動脈瘤增大時神經被壓迫的現象,例如眼瞼下垂、複視、瞳孔擴大等

4. 癲癇發作:通常局部性及感覺性因為AVM附近之腦細胞得不到正常的血液供應而使電波異常,再誘發癲癇發作。

三、處理原則:

1. 觀察- 因每年出血機率約2%,目前主張應該手術治療。

2. 開顱手術- 對簡單的病例畸形全切除是理想的手術對某些病人是高危險群甚至是致命的,手術的成功端視AVM 之大小、位置與複雜度,手術最主要目的是完全切除AVM‧

3. 加馬刀手術-侵襲性最小的手術;放射線照射使畸形血管內皮細胞增生血管壁逐漸變厚最後整個管壁完全堵塞血流不再通過自然沒有再出血的危險呈現的症狀也會改善(此過程約一至二年)

4.術後的定期追蹤:治療後每隔六個月影像檢查一 次 ,第二或三年血管攝影檢查證實痊癒否。

四、預防之方法:

預防的方法除了控制高血壓和禁菸外,同時必須注意到腦動脈瘤破裂大出血前之警告信號。

五、結語:

動靜脈畸形是一種血管異常,往往在出現症狀後才會被診斷出來,有時來勢洶洶甚至導致病人之死亡‧「突發性頭部劇痛」時,別忘了找神經外科專科醫師診治,如未能及早處理其後遺症是半身不遂、失語症、意識障礙甚或死亡。

 

什麼是動靜脈畸形(AVM) ?

    血管在腦部或脊髓之內不正常聚集就叫動靜脈畸形(AVM)。身體大部分器官組織的養分,由血液攜帶供應,從動脈開始輸送離心臟到各個器官。在器官之內,動脈會分支成非常細的血管,稱為微血管。微血管的功能是運送血液裡的營養和氧氣到達器官組織內。當血液滋養完器官之後,再由靜脈系統流回心臟。

    當腦部或脊髓有動靜脈畸形存在時,動脈內的血液會直接地注入靜脈,中間沒有經過微血管。因此,流經動靜脈畸形的血液不會運輸氧氣或營養到腦部或脊髓,反而形成一種高流速的「血流短路」,不斷得使血液由心臟流到動靜脈畸形又很快流回心臟,造成心臟的負擔。如此病理性血流流動,經常將導致病人某些特定的症狀。

動靜脈畸形如何形成?

    雖然目前有許多關於動靜脈畸形生成的理論,但多數研究者相信幾乎所有動靜脈畸形是先天性的。在發育中的胎兒腦部之內,會存在著類似動靜脈畸形的解剖構造,但會隨著胎兒逐漸生長而消失。當母體胎兒腦部或脊髓像動靜脈畸形的構造沒有成功的消失時,此病人出生便會罹患腦部或脊髓的動靜脈畸形。在極少數情況下,動靜脈畸形可能因為頭部外傷而形成,這類型的動靜脈畸形被稱為硬腦膜廔管(Dura fistula),但醫師通常能區分出動靜脈畸形和硬腦膜廔管。

動靜脈畸形有那些症狀?

    動靜脈畸形的最毀滅性的症狀是在腦部或脊髓內出血。這樣的出血難以預測而且會反覆發生。動靜脈畸形的病人每年有3~4%風險會出血。當患者遭遇這樣出血時,有1 0 %機率會死亡、2 0 %機率會有永久的神經學症狀(即中風)。動靜脈畸形的出血一般認為會自行停止,出血狀況從僅僅秒鐘到幾分鐘都有可能。因此有動靜脈畸形的病人,其出血性中風的機率也較高。

    動靜脈畸形造成的症狀包括癲癇、頭痛或者任何逐步惡化的神經學缺失症狀。例如,動靜脈畸形常因評估其他神經疾病時而被意外發現。因為動靜脈畸形造成顯著的出血性危險,故一般而言都會建議患者治療。

動靜脈畸形怎麼診斷?

    動靜脈畸形主要是先由電腦斷層或核磁共振掃描做出初步診斷,接著由大腦的血管造影術確定診斷。電腦斷層與核磁共振掃描可以顯示腦部或脊髓內動靜脈畸形的位置,並且提供病變大小的資訊,動靜脈畸形的位置對於決定疾病的風險與治療是非常重要的。大腦血管造影術是將導管由鼠蹊部位的動脈進入體,然後由內往上到達腦部的主要血管,接著再導管內注射顯影劑,並且同時照射X光線攝影。這樣的檢查可以將腦部血管的走向與細節給顯影出來,特別是那些供應動靜脈畸形血流的血管。

    另外,這項檢查同時可以將與動靜脈畸形相連的靜脈顯示出來,這對於選擇如何給病人最佳治療方式是非常重要的。

 

 

動靜脈畸形有那些治療選擇 ?

    在很少數的情況裡,例如年老的患者,選擇不治療動靜脈畸形,只觀察病人症狀有無變化也許是可以接受的,但在大多數的病人中,主要有三個治療選擇:手術、血管內導管療法和立體定位的放射線手術。

    外科手術是直接在腦部手術,切除動靜脈畸形。如果可以完全地切除動靜脈畸形,患者就可以算是痊癒。然而,在腦部動手術是明顯地具有侵入性,並且伴隨有許多的危險性,包括中風、感染、麻醉造成的併發症以及其他的神經功能喪失。

    血管內導管療法是在動靜脈畸形的血管內注入像膠水般的物質,執行上與血管攝影的檢查很像。就是在做血管攝影時,用很細的導管在辨認出供應動靜脈畸形的血管後,注射膠水樣的物質進到動靜脈畸形裡面。這樣的方法與手術比起來較沒有侵入性,而大部分的動靜脈畸形可以由血管內導管療法來栓塞住病變的一部份。這樣局部治療的動靜脈畸形仍然有出血而導致中風的可能。因此多數神經外科醫師相信動靜脈畸形部份被栓塞後,並無法有效降低未來可能發生出血的機率。血管內導管療法常被用來做為在進行手術切除或立體定位放射手術前減少動靜脈畸形體積的方法。

    立體定位的放射手術可以透過數量多並且非常準確而互相交錯的輻射線來摧毀不正常的血管。隨著時間的過去,輻射會導致動靜脈畸形的血管狹窄而最終完全緊密。一旦動靜脈畸形是閉合的,沒有其他血液能流經它,患者便不再處於出血或中風的危險中。

立體定位的放射線手術對於治療動靜脈畸形有那些優點 ?

    與外科手術切除比較,立體定位放射手術的主要好處是非侵入性的,因而不會冒著開腦手術的風險。此外,有一些動靜脈畸形位於開腦手術不可能安全接近的區域,因此放射線手術也許是對患者唯一的可行選擇。放射線手術可以與其他療法一起用於治療動靜脈畸形。例如,放射線手術可以用於在部份外科切除後或血管內導管療法以後持續存在的殘餘動靜脈畸形。

    其中一個非常吸引人的地方是,放射線手術可以用門診的方式執行,並且不需要任何恢復期,病人可以持續過著原先正常的生活。

立體定位的放射線手術對於治療動靜脈畸形有那些缺點 ?

    用放射線手術治療有三個主要的缺點。首先,可能花費三年才能完全消滅動靜脈畸形;輻射是一種使動靜脈畸形逐漸萎縮的和緩治療過程。在這3年的期間,患者仍然面臨動靜脈畸形出血的危險(每年3~4%)。在接受放射線手術的過程中,即使動靜脈畸形已在萎縮中,但仍有可能發生出血。其次,不是所有的動靜脈畸形會在放射線手術以後消失。通常直徑小於或等於3cm 的動靜脈畸形,才有8 0 %的機率可以只進行一次放射線手術之後就消失。

    而較大的動靜脈畸形的消失率比較低,患者經常會需要接受一次以上的立體定位放射線手術治療。即使接受了放射線手術治療,也不是所有患者的症狀會完全消失。有些有頭痛或癲癇症狀的病人,在動靜脈畸形已經治療完全後,症狀可能依舊持續存在,這些症狀常常是因為腦部在動靜脈畸形的附近結疤而造成,這些疤可能是在動靜脈畸形形成或消失的過程中產生的。

CyberKnife® 電腦刀的放射線手術與其他放射線手術的系統有那些不同?

    大多數放射線手術的治療系統為了能夠準確瞄準病變部位,必須使用金屬框頭架。金屬框頭架是用四個螺絲穿進病人的頭皮到達頭骨,用以連接並固定患者的頭骨與金屬框頭架的位置。

    雖然在螺絲旋進的部位會使用局部麻醉劑注射,患者不可避免地仍會感覺痛苦不適。而電腦刀(CyberKnife)系統為一種不需使用金屬框頭架瞄準的系統,因而病患可以不必忍受使用金屬定位頭架的痛苦與不適。電腦刀的治療系統不但較不痛苦,輻射線的瞄準準確性也與使用金屬框頭架的其他立體定位放射手術系統相當。

    此外,其他放射線手術系統只能治療到腦部的動靜脈畸形。而電腦刀系統因為不需要金屬框頭架定位的特性,位於脊髓的動靜脈畸形也可以治療。

動靜脈畸形在經過放射線手術後可以預期的結果?

    大多數的病人都可以在門診進行動靜脈畸形的放射線手術治療。在實際治療期間,患者可以持續過著平常的生活。在治療以後,患者會接受臨床檢查和核磁共振掃瞄的追蹤。大多數病人每六到十二個月會接受核磁共振掃瞄來監測動靜脈畸形的血管是否逐漸萎縮,並且觀察是否有輻射治療後的副作用影響,或影響周圍正常的腦部組織

    通常只做核磁共振掃瞄不足以充分確定動靜脈畸形是否在放射線手術以後完全地消失了。因此在放射線手術治療三年後,會需要再次接受血管造影術,以證實動靜脈畸形完全萎縮消失。

動靜脈畸形 的放射線手術有那些可能的併發症?

    動靜脈畸形放射線手術治療的主要潛在可能的併發症是在動靜脈畸形逐漸萎縮的過程中,輻射可能傷害正常周圍的腦部組織。這個過程稱輻射水腫,或者在最嚴重的情況下,成為輻射壞死。但相較於沒接受治療、隨時會出血的動靜脈畸形而言,輻射對於腦部的傷害機率其實是較低的。而且多數患者的輻射水腫症狀,可以透過口服類固醇治療而獲得明顯改善。

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