何謂先天性心臟病
A.認識正常的心臟
心臟心臟約於受孕後第三週開始形成，第八週完成。位於胸腔中間偏左的部位，約拳頭般大小；心臟以「心中膈」分為左心、右心，每一邊又分為上、下，上為心房，下為心室，共有四個腔室。
左心房接受來自肺部的鮮血（高氧血），經由左心室及主動脈，送到全身。
由全身流回來的靜脈血（低氧血）經右心房、右心室及肺動脈送到肺部接受氧化，再回流至左心房，如此週而復始。
B. 何謂先天性心臟病
先天性心臟病逝心臟及大血管在受孕第3-8週期間發育受阻或失常所造成的心臟缺損，大約每一千個兒新生兒中，有8-10個患有此病。
先天性心臟病之原因不明，但可能是綜合了環境與遺傳的各種因素，加上懷孕初期的各種因素(如：懷孕初期約3-8週時受病毒感染)互為影響，使胎兒心臟發育受阻，造成畸形。
C.先天性心臟病的種類
根據調查，五歲至十八歲的學童約有百分之一患有心臟病，如先天性心臟病、風濕性心臟病、川崎病、心律不整等。
這些病同都需要早期診斷、治療並且定期追蹤。以免病童在日常生活或運動中突然死亡。
1. 心房中膈缺損(ASD)
心房左、右心房中隔有了破洞的時候，稱為「心房中隔缺損」。因左心房壓力較大，部分乾淨血會循著破洞沖到右心房。
這些多餘的血送到右心室之後，仍然要再送到肺部，如此右心的工作量增加了，經年累月便造成右心的肥大，而送往肺部的通道-「肺動脈」-也因此膨大。
病童病童在嬰兒期不易出現症狀，但隨著年齡的增加，如果血液流量增大，送到肺部的血液增多，造成肺部充血，小孩會有呼吸急迫，運動時呼吸困難或疲倦的現象，且易罹患上呼吸道的感染，而右心也越來越擴大。當右心擴大到一個程度，心臟衰竭就出現了。
病童此種缺損多是單獨存在，很少再合併其他畸型。開刀成功率相當大，手術過程也相當簡單。目前醫界的主張是，如果發現了此種缺損，即使沒有症狀（若分流量Qp/Qs比超過1.5），也該在孩童期，學齡前開刀修補。
近年來由於心導管的技術不斷的進步，直徑小於三公分第二型的缺損，也可以選擇使用「安普拉茲心房中隔缺損關閉器」來關閉缺損，是一種較為簡便的治療方式。
心房 當心臟病童僅是小型心房中隔缺損時，是不需要限制活動的。若病童有明顯的肺高壓或有右向左的分流情形，僅能從事「輕度等長-輕度動態運動」的運動。
若已發生嚴重明顯發紺及大量右向左分流，則病童不適合進行任何運動。
心房中隔缺損修補後如果沒有肺高壓、心律不整或心臟功能不良等情形，病童於修補後六個月就可以不再限制活動了。
2.心室中膈缺損(VSD)
病童左、右心室間的中膈有缺損時，稱為「心室中膈缺損」。這個缺損對心臟的影響就是使左心室部分含氧的鮮血經由此沖向右心室，結果左心室要打到全身的血液量減少，營養供應因此不足，造成發育不良；而右心室的工作量卻因此增加了。
而流向肺動脈到肺部的血也同時增加，這些額外的負擔，不但是浪費，而且也造成心臟的肥大，進而發生心臟衰竭。
病童在新生兒期，由於右心與肺動脈的壓力稍高，可以阻擋左心沖過來的血，所以出生第一個禮拜內，可能還聽不到心雜音。
出生第一個月內，因兩邊交通流量尚不大，即使缺損很大，很少有心衰竭。心室中膈的缺損，因位置與大小的不同，造成的影響也不同。
小的缺損對小孩常沒有什麼影響，大約有1/3到一半的病人，此缺損會自動癒合或變小。中等以上的缺損可容許較多的血量由左心室沖向右心室，使右心額外負擔增加更多，流到肺部血液多，壓力也就增加，結果造成「肺動脈高壓」，心衰竭也就發生了。
若缺損很大，此類嬰兒早期即可發生心臟衰竭，在大哭或呼吸道感染時，偶然可見到發紺現象，這類小孩常死於呼吸道感染及心衰竭。
病童一旦被發現有心室中膈缺損雜音，應該帶給小兒心臟專科醫師診查，為小孩估計破洞大小、位置、心臟狀況及右心、肺動脈壓力是否有增高趨向，來決定繼續觀察或須藥物治療，甚至安排心導管術，進一步鑑定，或開刀矯正。倘若缺損不大，且為膜邊型（第二型），大部份病人是不需開刀，不過須長期追蹤。
對患心室中膈缺損的小孩，不必太限制他們的日常生活。但在治療牙齒、拔牙、摘除扁桃腺、咽喉手術、胃腸、泌尿發炎時，要小心處理，因為心臟有缺陷，細菌容易從外表一個小病灶，跑到心臟去，造成細菌性心內膜炎。
病童若心室中隔缺損很小，心臟功能又正常，患者則多能從事劇烈的運動，因此中、小型缺損的病童沒有活動限制。
至於大型心室中隔缺損的病童僅能進行「輕度等長-輕度動態運動」的運動，而且必須等到修補手術後六個月，才能取消運動限制；如果手術後仍殘留有中、大型缺損或肺高壓、心律不整等變化，仍然要限制運動（限制輕度等長-輕度動態運動）。
3.開放性動脈導管(PDA)
病童胎兒在母體子宮內，還無法自己呼吸做氣體交換工作，完全要靠母親的血液循環來提供氧氣、營養及運送二氧化碳，廢物。
也就是說胎兒只有體循環而無肺循環。但是正常的循環必需有體循環及肺循環，因此在胎兒心臟形成時，會在心房中同產生一個洞，以利相通，另外在兩支大血管--主動脈與肺動脈之間，也有一個管子相通。
如此一來，兩邊血液就可不經肺循環而直接交通，這個管子就是動脈導管。
新生兒出生，開始吸第一口氣時，肺瞬間擴張，此時也開始了肺循環工作，這時動脈導管逐漸失去作用，讓主動脈把鮮血送到全身，肺動脈則把髒血送到肺臟，從此各司其職。
胎兒但有時動脈導管未關閉或閉鎖不全，而這條忘了退休的動脈管，就叫做「開放性動脈導管」。
雖然無發紺現象，但如果通過導管的血量太多，使心臟工作量負荷加大，則身體的活動及生長均會受到影響。
隨著醫療科技的進步，絕大部份的開放性動脈導管，已可用心導管的技術，放置螺旋線圈或安普拉茲關閉器來關閉，以取代開刀。
胎兒若病童的開放性動脈導管很小，不需要限制活動。如果是中、大型的開放性動脈導管，並且已造成左心室擴大者，病童在接受關閉術後三個月且無肺高壓等問題，可以解除運動禁忌。
4.法洛氏四合症(TOF)
病童法洛氏四合症是在西元1888年法洛醫師發現的先性心臟病，因此命名為法洛氏四合症。
法洛氏四合症主要有四種異常：
a. 肺動脈狹窄：
是此病症主要缺損，因右心室出口變窄，故通過的血量減少。送到肺部進行氣體交換的血液減少而再回左心室的新鮮血液也少，故易使病童得不到營養，而產生發育欠佳情形。
b. 心室中膈缺損：
此缺損較大，因肺動脈狹窄，使右心室的壓力增大，部分血流即由此缺損進入左心室，把髒血和乾淨血混在一起送往全身，而產生發紺。
c. 主動脈跨於心室中膈上方：
易使左、右心室的血液均由主動脈送出，故易發紺。
d. 右心室肥大：
是以上三種異常產生的結果，因右心室拼命想將血液送往肺動脈，經年累月，心肌也就變肥厚了。
胎兒由於心臟內的右至左分流，因此大部份的病童都呈現發紺現象。
但是如果右心室出口只有輕微或中度的阻塞，則心室中隔缺損處可能呈現左至右分流，而嬰兒並不會有發紺現象。
患有法洛氏四合症的嬰兒偶有缺氧性或發紺的發作，此發作經常發生於兩歲前且好發於早晨；發作時病嬰通常呈現發紺、躁動、呼吸急促以及四肢無力，甚至可能會造成抽痙、意識喪失。
法洛氏病童運動時會產生呼吸急促，所以病童常會蹲下以減緩不適。通常病童也有生長發育不良現象。
胎兒開刀矯正是根本治療的唯一方法，但內科處理也很重要，例如：預防脫水，「突發性缺氧」的急救，鐵劑的補充，可減少陣發性呼吸困難的發作。外科療法包括完全手術及分流手術，手術種類須視病童情況而定。
胎兒 病童接受完全矯正手術後，如果右心室壓力正常、沒有明顯的左向右分流或心律不整等情形者，可以不需要限制活動。若有明顯肺動脈瓣逆流、右心室高壓或心律不整者，僅能從事輕度運動（「輕度等長-輕度動態運動」）。
5.主動脈窄縮(COA)
胎在主動脈的出口並無問題，而在主動脈弓分支附近，突然有一小段變成狹小狀，特別是在「左鎖骨動脈」分支處遠端的下降主動脈部份。
a.胎兒一般症狀：
胎兒多數人開始都是無症狀，常因有高血壓，進一步檢查，才知道是 胎兒併發症：頭痛、流鼻血、腦出血、中風等。
b.胎兒一般處理：
若已診斷確定，且有顯著狹窄，可用氣球導管擴張術或是開刀治療。
胎兒輕度主動脈弓窄縮的病童不需限制運動種類。若主動脈弓窄縮屬中、重度，則建議進行「輕度等長-輕度動態運動」的運動即可。
當患者於術後沒有症狀且血壓正常者，可於術後六個月開始運動，但術後第一年內仍應避免激烈運動（包括「重度等長-輕度動態運動」、「重度等長-中度動態運動」、「重度等長-重度動態運動」）。
6.大血管轉位(TGA)
胎兒本症主要是兩支大動脈轉變位置。由心臟發出去的兩支大動脈，為「主動脈」（由左心室發出）及「肺動脈」（由右心室發出）。
此兩支大動脈如果互相轉變了位置，結果主動脈由右心室出來，肺動脈由左心室出來。
胎兒主動動脈由右心室發出。
其結果是，已用過而待清洗的「髒血」，無法送至肺臟清洗，卻由主動脈送到全身各組織。身體一再重覆的使用這些低氧的血液，越使用氣量越少，生命也就危在旦夕了。
病童因此一出生或幾個禮拜內就會發紺，而且越來越厲害，也可能馬上有呼吸短促、困難的現象，最慢四個月就會心衰竭而且心臟擴大。
肺動脈由左心室發出，因此左心房乾淨的血，被左心室送往肺動脈又送回去肺臟再氧化一次，造成了浪費。
這些鮮血，在肺臟中反覆來回氧化，卻找不到通路，送到身體各器官去使用。在身體組織反覆使用的低氧髒血，卻找不到路徑送回肺臟去氧化，兩個循環互不相干，致使身體越來越缺氧。
胎兒本症與「法洛氏四合症」是發紺性心臟病中最常見的兩種疾病。患此種缺損以男嬰居多，有些有糖尿病的家族史。有一半合併心室中隔缺損。
如果沒有補救性的其他畸型併生，例如「開放性動脈導管」或「心房中隔缺損」，通常會在嬰兒期死亡。
任何出生體重正常的新生兒，有不明原因的發紺、呼吸窘迫、心跳過快要考慮本病。此種新生兒生下就要注意保持體溫、使用氧氣及前列腺素（PGE-1）保存動脈導管不關閉，並立刻送到有小兒心臟科、心臟外科及加護病房的教學醫院去急救。
胎兒若病童是接受血管交換手術者，術後心臟恢復正常大小、沒有殘餘缺損、心律不整等問題，手術六個月後就不需要限制活動，不過仍應該避免重度「等長運動」（包括「重度等長-輕度動態運動」、「重度等長-中度動態運動」、「重度等長-重度動態運動」）。
如果病童手術後的血行動力學有異常或心室功能不良，僅能從事「輕度等長-輕度度動態運動」、「輕度等長-中度動態運動」、「輕度等長-重度動態運動」及「中度等長-輕度動態運動」的運動。
7.肺動脈瓣狹窄(PS)
胎兒肺動脈瓣膜狹窄是指右心室到肺動脈之間的血流受到阻礙。肺動脈是把全身流回心臟的髒血，送到肺部去的大通道，如出口變窄了，能通過的血量漸慢，如嚴重肺動脈瓣狹窄，合併右心房至左心房分流，則會出現發現缺氧現象。
胎兒狹窄的部位包括瓣膜底下的漏斗部，瓣膜之上或瓣膜本身，而以瓣膜本身狹窄最常見，佔90%以上。大部份輕度或中度肺動脈狹窄的病人，常常沒有症狀。
嚴重肺動脈瓣狹窄時，由於右心室壓力過度負荷，可能導致右心室衰竭。
此時病童運動時會出現症狀，或是出現肝腫大、四肢水腫等。目前是以氣球導管擴張術來治療肺動脈瓣狹窄，是非常有效且安全的療法。
胎兒輕度肺動脈瓣狹窄且右心室功能正常者，可以從事各類運動。而中、重度肺動脈瓣狹窄的病童僅能進行輕度運動（「輕度等長-輕度動態運動」），因為大部份的患者此時多已產生右心室肥厚的現象，劇烈運動所引起的右心室收縮壓升高，會加重右心室的負擔。
胎兒病童於接受心導管氣球擴張術後一個月或外科手術後三個月，心室功能恢復正常者可以不限制運動，除非仍然殘留中度以上的右心室出口的阻塞，尤其又隨伴有右心室擴大者，運動才需受到限制。
8.主動脈瓣狹窄(AS)
胎兒是主動脈瓣的瓣膜變厚彼此粘合所引起，但是有的病例是在主動脈瓣上方或下方狹窄。
左心室通往主動脈的出口，變得狹窄難以通過。
a.輕微--沒什麼症狀，只有「心雜音」而已。
b.嚴重--由於鮮血無法順利、由主動脈運到全身，造成心肌缺血、心絞痛、暈倒或突然死亡，較
嚴重需以外科手術或心導管氣球擴張術予以撐開該狹窄的瓣膜。
胎兒若為輕度主動脈瓣狹窄的病童可從事各種運動，中度狹窄者需將運動限制於「輕度等長-輕度動態運動」、「輕度等長-中度動態運度」、「中度等長-輕度動態運動」三類，對於嚴重主動脈瓣狹窄的病童必需禁止從事任何運動。
由於在中度到重度的主動脈瓣狹窄時，運動可能導致突然的昏厥甚至死亡。病童於接受心導管或外科手術治療後如果仍殘留狹窄者，仍須遵循上述運動限制。
9. 心內膜墊缺損(ECD)
胎兒完全性心內膜墊缺損，包括心房中隔下部缺損，二尖瓣前葉及三尖瓣隔葉的裂縫，因而造成只有一個大的共同瓣膜通到兩側的心室，除此之外還有心室中隔損。
這種病人通常在心房及心室都有由左到右的分流，此外若有明顯的二尖瓣裂縫，則將造成二尖瓣關閉不全。肺動脈高血壓及肺血管阻力變大是常見的。
若持續增高，則會增加右到左的分流，而產生嚴重的發紺。病童會出現運動不耐受性，容易疲勞，易反覆得到肺炎、鬱血性心衰竭及生長發育不佳。
若病童在接受內科治療後仍然呈現心衰竭，嚴重的二尖瓣關閉不全或肺動脈高血壓，則必須施行外科手術，藉由手術修補心房中隔缺損、心室中隔缺損，並將共同房室瓣分為二尖瓣及三尖瓣，並重建二尖瓣。
嬰兒時期的死亡率約為10%-25%。依左向右分流的程度及肺血管阻力大小及二尖瓣關閉不全嚴重度而定。
嬰兒期死於鬱血性心衰竭相當常見，因此完全性心內膜墊缺損，需及早施行外科手術。
新生兒時期的外科手術較為危險，手術若能延緩到嬰兒兩個月以上則危險性大為降低。但如手術前已發生明顯的肺動脈高血壓，則預後較差。
10.風濕熱
風濕熱是由甲群鏈球菌引起的
人體的上呼吸道受到甲群鏈球菌感染後，引起急性咽喉炎(包括扁桃腺發炎)，會有發燒、喉嚨痛等現象。
一百人中約有一到三人會因而引起風濕熱。風濕熱的症狀很多，其中以心臟發炎最嚴重，也就是風濕性心臟病。因其常侵犯心臟瓣膜組織，故又稱為瓣膜性心臟病。
鏈球菌容易造成普遍的的感染
鏈球菌是屬於細菌的一大族，可在分為許多小群及小型，上呼吸道的感染主要是由甲群的溶血性鏈球菌所引起，經人與人的接觸，甲群鏈球菌藉著呼吸道的飛沫擴散在空氣中，此情形最常發生在學校和家庭，因此造成兒童的普遍感染。
風濕熱的症狀
A.主要病徵
1.心臟發炎
2.多發性關節炎(手、腿部關節紅、腫、熱或痛)
3.小舞蹈症(用餐時碗筷拿不穩、甚至掉落地上，或全身不隨意運動)
4.輪廓性紅斑(軀幹、四肢近端的皮膚產生紅斑)
5.皮下小結節(手 、腳踝或其他四肢骨頭上面的皮膚有綠豆至紅豆大小的結節)
B.次要病徵
1. 發燒
2. 多發性關節痛
3.血液中可以找到體內發言的徵象
4.心電圖異常
5. 曾經得過風濕熱或風濕性心臟病
C. 風濕熱的診斷基準
主要病徵並不是全部同時發生 而是已一種或二、三種先後獲同時發生。
D.風濕熱的預防方法
1. 初發的預防
五歲以上兒童、青少年及中年人，有喉嚨痛、咽喉發炎時，經醫師診斷為鏈球菌感染時，應給予盤尼西林或其他有效的抗生素注射，或口服時天的抗生素，作為徹底治療。
2.再發的預防
凡發生過風濕熱或風濕性心臟病的人。因接受長效盤尼西林肌肉注射，每三或四星期一次。不適合打針者可每天口服盤尼西林。
對盤尼西林過敏者，可每天服用其他種類的抗生素以長期預防，直到醫師認為可停止為止。
@@@.風濕性心臟病
風濕性心臟病的發生與治療
風濕性心臟病的生存率與預防的關係
下面是臺大醫院小兒科1946年至1975年風濕熱及風濕性心臟病232名病人的長期調查圖，圖中顯示病人的生存率與預防的關係。
(A)做到定期注射盤尼西林以預防風濕熱再發者，90%以上存活；
(B)預防偶爾中斷者近90%存活；
(C)預防半途而廢者，僅約一半存活。
11.川崎氏病症候群
川崎病的病因至今未明，它的主要病徵為持續發燒五天以上，且併有下列症狀時即可判斷。
川崎病的重要合併症是冠狀動脈發炎、擴大甚至導致血管瘤，造成心肌缺氧及梗塞等。
如果不加以妥善治療，每一千例中有一至四人會因而死亡。 需要使用免疫球蛋白及阿斯匹靈等藥物治療，並定期追蹤冠狀動脈之病變。
12.二尖瓣脫垂
正常人中，約5%-15%有僧帽瓣脫垂症候群。當僧帽瓣有發炎，退化性病變時，使得僧帽瓣發生脫垂定產生封閉不全時，需要給予適當的藥物治療，並注意預防細菌性心內膜炎的發生。
13.心肌病變
心肌病變可分為擴張型(dilated)、肥厚型(hypertrophic)或限制型(restrictive)三種。
擴張性心肌病變
14.心律不整
正常人的心律是由心房的竇房結(如圖)起動，傳至房室結，及心室傳導系統，使心室收縮，發生規律的心跳。
當這些心臟傳導系統發生病變時就會產生心律不整。心律不整的種類很多，有的是良性，只要定期追蹤即可。有的則需要用藥物治療，或以心導管燒灼術切除不正常的傳導系統。
15.功能性心雜音
又可稱為機能性或良性心雜音。據統計約有百分之十至二十的正常孩童具有此功能性心雜音。有些嬰幼兒或兒童的心臟構造和血流完全正常，卻也出現心雜音。
這些雜音通稱為功能性的、正常的、或無害的心雜音。在醫生常規的聽診檢查時，有超過 30% 的兒童可能會有這種所謂的『無害的心雜音』，在 3 到 7 歲的兒童最常被聽到。
這種雜音可能會因發燒、感染、緊張、興奮、運動、焦慮或其他導致心輸出量增加的原因而增強；這也就是許多因感冒、發燒或其它毛病求醫而被醫師聽到心雜音的原因。
是因心臟內血流方向，速度的改變，有時可產生心雜音，如同橡皮管內水流偶而會產生聲音。這種雜音對小朋友不造成任何病變。因為是正常的心臟，故不用追蹤檢查。
16.高血脂症與高血壓
A.高血脂症
當體內的三甘油脂及膽固醇超過正常值時稱為高血脂症。其中之低密度脂蛋白，最會造成動脈硬化，嚴重者可造成心肌缺氧、梗塞，危害生命。
預防方法為食物控制、規律的預動及藥物治療。
B.高血壓
一個人的血壓，分收縮壓及舒張壓。當血壓測定值兩次以上超過正常標準時，可以診斷為高血壓。
孩童期高血壓的發生通常是有原因的，如腎臟病、內分泌疾病及腫瘤等。此外如主動脈狹縮時也會發生高血壓。
早期找出原因，加以治療。平常多運動，少攝取食鹽等，可減少高血壓的發生。
