凍瘡性紅斑性狼瘡 難診斷勿輕忽
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| ▲手掌與指腹有脫屑的紅疹與潰瘍。（照片提供／林政緯） |
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| ▲手背與手指有紅紫色的膨疹與結節。（照片提供／林政緯） |
文／林政緯
一名25歲的女性主訴最近兩年每到冬天，尤其是在濕冷的環境中，手指末端、指甲附近、指腹、手掌、手背等處，會出現略帶疼痛且伴隨癢感的紅疹、紫斑，時間一久，這些紅疹與紫斑漸漸變成非常疼痛的潰瘍與傷口（圖1與圖2）。
過去被診斷為凍瘡，服用幾天的藥後，都有改善，但是這一次，卻對這些藥沒有明顯反應，甚至皮疹有擴散與惡化的趨勢。我懷疑是凍瘡性紅斑性狼瘡，建議她到醫學中心抽血檢驗，並接受皮膚切片檢查，後來抽血報告顯示，白血球過少、淋巴球過少、血小板過少、貧血、免疫系統指標異常，而皮膚切片檢查的結果也證實是紅斑性狼瘡，經確認為凍瘡性紅斑性狼瘡，給予治療後，皮膚病灶有逐漸改善，目前仍在醫學中心追蹤治療中。
紅斑性狼瘡是一種反覆、慢性、發炎性的自體免疫疾病，由於免疫系統的失調，患者體內產生各種對抗自體細胞、組織的抗體，導致程度不一的皮膚與各個器官的病變。
凍瘡性紅斑性狼瘡是紅斑性狼瘡比較少見的皮膚表現，好發在女性，尤其是在冬天時，手指、手掌、腳踝、腳掌、腳趾等部位會出現又癢又痛的紅色或藍紫色膨疹與結節，時間拖久，會出現極度疼痛的潰瘍與傷口；也有些患者在鼻子、耳朵、膝蓋、小腿等部位出現症狀。
有時凍瘡性紅斑性狼瘡很難和凍瘡區分。約有15%的患者會進展成病況較嚴重的「全身性紅斑性狼瘡」，特別是在溫暖的季節仍有凍瘡表現的患者。
診斷需綜合皮膚切片、抽血檢查與具有特徵性的皮膚表現。治療以口服類固醇、抗瘧疾藥物、通血路藥物與血管擴張劑為主。治療可根據當時病情的變化，以及各種抽血檢查指標來評估病人對治療的反應。
由於凍瘡性紅斑性狼瘡和凍瘡很類似，民眾如果有類似的症狀，應儘早諮詢專業醫師，以免延誤治療。
（作者為新北市三重洋基聯合診所皮膚科主治醫師）
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