耳朵化膿或乳牙斷落 孩童當心罕病

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記者洪瑞琴/台南報導

 

兒童蘭格罕細胞組織球增生症(LCH)是兒童罕見疾病,臨床表現非常多樣化,不易早期發現,成大醫院小兒血液腫瘤科主任陳建旭提醒,孩童若無緣無故耳朵化膿或乳牙斷落,應注意尋求專業診斷。

 

陳建旭表示,LCH常見侵犯部位如皮膚、骨頭(尤其頭骨侵蝕、脊椎骨侵蝕或骨折等)、淋巴腺等,有些甚至會侵犯到內臟器官、腦部,甚至引發尿崩症,不斷喝水、尿量高達7000CC。

 

他表示,基本上它並不屬於惡性病變,可是臨床表現多樣化,例如局部骨頭疼痛、皮疹、淋巴腺腫大等等,如同「千面人」變化莫測,因其侵犯與轉移行為而誘發惡性疾病,才會稱「罕見」的兒童疾病,診斷必須依賴病理檢查確認。

 

全國18歲以下兒童每年約有10-15例新病例發生,疾病的過程表現差異很大,例如單一骨頭病灶,有的甚至會自行痊癒,而有些疾病則威脅到生命。

 

陳建旭指出,常見臨床表現包括:骨頭腫塊、骨折、皮膚出現類似脂漏性皮膚炎的症狀、耳朵有分泌物、掉牙等,孩童若出現這些莫名症狀,宜再尋求血液腫瘤專業診治。

 

他表示,治療方式從局部治療(藥物、手術)、放射線治療、化學藥物治療都有,與癌症治療藥物有些相似,成功率不差,但要及早就醫、長期追蹤,減少後遺症,以成醫最近20年來,共診斷22例病童,年齡分佈以學齡前為主,整體存活率約在95.2%。

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