中年手腳腫大臉變形？ 肢端肥大症惹的禍
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| 腦下垂體示意圖 |
圖．文／何治軍
43歲的陳先生（化名）一直認為，臉型或體型的變化是因為年紀增長的關係。直到最近他常因為視神經模糊、血糖和血壓不穩定才到醫院就診，診斷後發現，竟然是罹患了肢端肥大症。
據統計，未適當治療的肢端肥大症患者的生命期要比常人短10到15年，死亡率是常人的2到4倍。導致死亡的原因，約有60%是心臟衰竭，25%是呼吸衰竭，15%則是惡性腫瘤，如直腸癌。
肢端肥大症起因於鼻腔上方、位於顱底中心蝶鞍內的腦下垂體長腫瘤，腫瘤細胞分泌過多生長激素，刺激人體細胞過度增生，導致身體各部位組織、器官肥大和失調。
◎肢端肥大症多在40到45歲出現，常見的臨床症狀有四大類：
●第一類為特殊面容和體態，如前額突出、鼻子肥大、下顎突出和咬合不正、四肢長骨變粗、手指和腳趾變寬和厚大等。
●第二類為臟器肥大，常伴有心臟肥大、左心室功能不全、高血壓、冠狀動脈硬化、軟顎、舌頭和呼吸道肥厚，引起睡眠呼吸中止症等。
●第三類為內分泌代謝不正常，如甲狀腺激素和腎上腺皮質激素分泌過低，女性月經失調、男性性功能減退，甚至伴隨糖尿病。
● 第四類為視神經交叉和視神經受到腦下垂體瘤的擠壓而損傷，造成兩側視野偏盲，甚至全盲。腦下垂體瘤如果侵入海綿竇，也有可能引起複視。
通常被診斷為腦下垂體瘤合併肢端肥大症後，外科手術為第一線治療，兩公分以下的腺瘤約有95%的機會可以切除乾淨。術後會安排腦下垂體磁振造影檢查和追蹤病患生長素（簡稱GH）及類胰島素生長因子（簡稱IGF-1）的濃度，若無法切除乾淨，就會考慮藥物或放射治療。
由於藥物治療的發達，目前可透過體抑素來抑制生長素的分泌，降低併發症風險。
門診病患中，有兩人正是透過體抑素做後續治療及追蹤，不僅生長素和類胰島素生長因子控制正常，血壓及血糖穩定，病患外表也改善美觀許多。
肢端肥大症患者除了外貌的改變外，也會增加心血管、呼吸系統及新陳代謝等問題和增加惡性腫瘤的發生率。現在可以透過磁振造影、口服葡萄糖耐糖試驗和抽血來確認是否為肢端肥大症患者，若生長素及類胰島素生長因子未在正常範圍內（GH<1ng/mL；IGF-1在正常範圍內，依年齡層和性別有所不同），最好能夠及早求醫，避免腫瘤越來越大、增加治療的困難度；術後也要配合定期追蹤，讓病情獲得最好的控制。（作者為高雄長庚醫院腦神經外科醫師）
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